蠶豆病是紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏癥的一種類型，是由于調(diào)控G-6-PD的基因突變所致，其基因定位于X染色體。臨床上90%的患兒都是男孩。由于男孩只有1個X染色體，所以發(fā)病率遠遠高于女孩；女孩子可以終身攜帶突變基因不發(fā)??；屬于伴性連鎖不完全性顯性遺傳病。據(jù)統(tǒng)計，全球約有2-4億人有G-6-PD缺陷，我國華南及西南各省等地為高發(fā)區(qū)。

蠶豆病是終身性疾病，稍不注意就會發(fā)病。臨床經(jīng)常見到幾歲的小孩，他知道自己是不能吃蠶豆的，但因為朋友之間有人吃蠶豆，沒忍住也跟著吃，結(jié)果就出現(xiàn)了嚴重的急性血管內(nèi)溶血，嚴重者重度溶血甚至出現(xiàn)循環(huán)衰竭及急性腎功能衰竭；也有一些孩子是在幼兒園或?qū)W校吃了蠶豆相關(guān)制品而發(fā)病的，因為他自己不知道這個食物是由蠶豆做的。

如果患有蠶豆病，可請醫(yī)生制作一張小卡片，上面寫清哪些食物不能吃，哪些藥物不能用，出現(xiàn)哪些癥狀時要及時就醫(yī)等提示。同時，盡可能地也發(fā)給孩子周圍能接觸到的人，為患兒建立一張安全網(wǎng)。此外，患兒自身的自律也很重要，家長要做好對患兒的教育和引導(dǎo)。

那么，寶寶患有蠶豆病，在哺乳期，媽媽飲食上需要注意哪些？

如果是母乳喂養(yǎng)的寶寶，母親不能進食蠶豆或是其相關(guān)制品，避免母親進食蠶豆以后使寶寶發(fā)病。通常于進食蠶豆或是其制品以后的5-24小時內(nèi)發(fā)病，表現(xiàn)為急性的血管內(nèi)溶血，全身的不舒服，比如寒戰(zhàn)、臉色蒼黃、眼睛發(fā)黃、煩躁不安、發(fā)熱、疲倦乏力、頭暈、嘔吐等表現(xiàn)，以及血紅蛋白尿，嚴重的可以導(dǎo)致可樂顏色的尿，并且伴有嚴重的貧血；G-6-PD缺乏癥新生兒病例常產(chǎn)生高膽紅素血癥，且易引起核黃疸而危及生命。

如果寶寶患有蠶豆病，那么母親在母乳喂養(yǎng)寶寶時，飲食上一定要格外注意，不要吃蠶豆以及蠶豆相關(guān)制品，比如蠶豆粉、蠶豆粉絲、蠶豆豆瓣醬、蠶豆粉皮，以及含有蠶豆成分的豆油等等；此外，苦瓜、薄荷、醬油等食物，也有可能也會加重寶寶病情；也不能吃含有豐富維生素C的水果，如檸檬、獼猴桃、橙子、橘子等，以免出現(xiàn)溶血的癥狀；也不建議攝入草莓、桂圓、榴蓮、山楂等食物等；個案報道G-6-PD缺乏者食用藍莓、苦瓜、菠蘿、紅酒等食物也可導(dǎo)致蠶豆病相同癥狀，所以，寶寶患有蠶豆病，母親在母乳喂養(yǎng)寶寶的時候，上述食物要少量或盡量避免服用，同時密切觀察寶寶有無不適癥狀。

除了飲食注意外，感染、缺氧、給新生兒哺乳的母親服用氧化劑藥物等，均可誘發(fā)有G-6-PD缺乏的新生兒出現(xiàn)溶血。因此，如果寶寶患有蠶豆病，媽媽在使用藥物時也需要多加注意。如果母乳喂養(yǎng)寶寶，那么母親在使用一些藥物的時候也要格外謹慎，氧化性藥物可引起蠶豆病發(fā)生溶血，比如氨基喹啉類（如伯氨喹等）、磺砜類（如氯苯砜等）、磺胺類（如磺胺異惡唑、柳氮磺胺吡啶等）、硝基呋喃類（如呋喃妥因、呋喃唑酮等）、鎮(zhèn)痛藥（如阿司匹林、乙酰苯胺等），以及維生素K、丙磺舒、對氨水楊酸、奎尼丁、氯霉素等等。含有薄荷或是樟腦成分的東西也不能接觸。

對于寶寶常發(fā)生的細菌性肺炎、病毒性肝炎等感染，在感染后數(shù)日，也會出現(xiàn)血管外溶血，一般較輕，但也有嚴重溶血者。所以也要注意避免感染誘發(fā)。

蠶豆病患者在進食蠶豆及蠶豆制品后數(shù)小時或數(shù)天后（1-2天）發(fā)生急性溶血，潛伏期越短，癥狀越重。蠶豆病重在預(yù)防，做好上述飲食、藥物、感染等注意，對患兒的教育和引導(dǎo)，以及患兒周邊可接觸人群的安全網(wǎng)，那么就可以減少誘發(fā)疾病的發(fā)生。蠶豆病對智力無影響，只要避免了危險因素，就可以基本上與正常人沒有區(qū)別。