蠶豆病是紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的一種類型。據(jù)統(tǒng)計(jì)全球約有2-4億人有G-6-PD缺陷。我國華南以及西南各省等地為高發(fā)區(qū)。患者由于遺傳缺陷導(dǎo)致G-6-PD酶活性降低，G-6-PD活性降低導(dǎo)致紅細(xì)胞內(nèi)不能提供足夠NAPDH以維持還原型谷胱甘肽的數(shù)量，還原型谷胱甘肽是一種抗氧化劑，可以防止紅細(xì)胞膜被氧化破壞；當(dāng)患者進(jìn)食蠶豆及其相關(guān)制品后，或是接觸氧化性藥物等刺激下，由于身體缺少該酶而破壞體內(nèi)紅細(xì)胞的穩(wěn)定性，引起紅細(xì)胞的細(xì)胞膜破裂，導(dǎo)致發(fā)生溶血，因此也被稱為蠶豆病。
蠶豆病屬于性染色體不完全顯性遺傳性疾病，患者中絕大多數(shù)為1～5歲兒童，3歲以內(nèi)占病例的70％左右；男性病例顯著多于女性，約占90％以上。蠶豆病成人發(fā)病率顯著低于小兒，多見10歲以下兒童發(fā)病，10歲以后發(fā)病概率會(huì)減少。
為什么說蠶豆病在10歲以后進(jìn)入相對(duì)安全時(shí)期，而在10歲之前發(fā)病率會(huì)高一些？是因?yàn)橐韵拢?/p>
1、如果患有蠶豆病，通過飲食、藥物、環(huán)境等多方面的注意后，基本不發(fā)病，不發(fā)病時(shí)與正常人無區(qū)別。
2、10歲以前的兒童往往缺乏自控力。臨床經(jīng)常見到10歲以前的兒童，他知道自己是不能吃蠶豆的，但因?yàn)榕笥阎g有人吃蠶豆，沒忍住也跟著吃，結(jié)果就出現(xiàn)了嚴(yán)重的急性血管內(nèi)溶血；也有一些孩子是在幼兒園或?qū)W校吃了蠶豆相關(guān)制品而發(fā)病的，因?yàn)樗约翰恢肋@個(gè)食物是由蠶豆做的。
所以，蠶豆病患兒10歲以后發(fā)病概率會(huì)相對(duì)減少，是由于隨著對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)以及成熟的自控力影響。
而蠶豆病其實(shí)也并沒有絕對(duì)的安全期，屬于終身攜帶的疾病，不會(huì)到了哪個(gè)年齡后疾病就能消失。因此，就需要這類患者日常生活中做好防護(hù)和注意，不能吃蠶豆以及蠶豆相關(guān)制品，以免誘發(fā)疾病發(fā)作；對(duì)于一些氧化性藥物的接觸或使用也要引起警惕，避免這些危險(xiǎn)因素，也可以減輕或者避免蠶豆病急性發(fā)作的，比如樟腦丸、磺胺類以及呋喃類藥物，因?yàn)檫@類藥物容易導(dǎo)致疾病發(fā)作。此外，平時(shí)生活中適當(dāng)進(jìn)行戶外活動(dòng)，增強(qiáng)身體抵抗能力等有利于身體健康，但是也要注意一定不要前往蠶豆開花地，以避免誘發(fā)疾病發(fā)作。
