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蠶豆病患者長大了以后,疾病會消失嗎

來源:金話筒醫(yī)藥 時間:2026-04-07 17:01:08 手機版

蠶豆病屬于性染色體不完全性顯性遺傳性疾病,疾病無法得到完全治愈,也無法自愈,終身都應(yīng)注意避免接觸可能導(dǎo)致發(fā)病的誘發(fā)因素。

蠶豆病表現(xiàn)為在葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺陷的情況下,食用新鮮蠶豆和其相關(guān)制品,藥品或氧化性物質(zhì)后突然發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血。如果沒有接觸可能誘發(fā)溶血的食物或者是藥物,蠶豆病患者與正常人是沒有太大區(qū)別的。

蠶豆病是由于體內(nèi)缺乏葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)所導(dǎo)致的,該病不會隨著年齡的增加而消失,這個疾病終身存在,即便是成年人后接觸了導(dǎo)致溶血的食物或者是藥物,也有可能發(fā)生溶血反應(yīng)。所以,即使患者成年了,病癥也無法消除;在未發(fā)病時,和正常人一樣。因此,日常生活中做好預(yù)防工作很重要。

在日常生活中如何避免接觸可能會導(dǎo)致蠶豆病患者誘發(fā)疾病發(fā)作的食物或藥物?具體禁忌如下:

退熱止痛藥:乙酰水楊酸、乙酰苯肼、非那西丁、安替匹林、匹拉米洞;

抗瘧藥:伯氨喹啉、撲瘧喹、阿的平、奎寧;

磺胺類:氯本磺胺、磺胺醋酰鈉、磺胺乙酰、柳氮磺胺吡啶、磺胺異惡唑、磺胺吡啶;

呋喃類:呋喃坦啶、呋喃唑酮、呋喃西林;

其他:二巰基丙醇、亞甲藍、萘(樟腦丸)、水溶性維生素K、氯霉素、苯肼、羧苯磺胺、丙磺舒、奎尼丁、氯喹、甲苯磺丁脲、維生素C(大劑量)、痢特靈,熊膽、川連、珍珠粉等等。

該病對患者的智力,體格發(fā)育等都不會造成影響。但是一旦患者出現(xiàn)了病癥,一定要立即去往醫(yī)院治療,嚴(yán)重者需輸血、補液治療,避免生命造成危險。

1、輸血治療:急性發(fā)作時,輸血或輸濃集紅細胞是最有效的治療措施,嚴(yán)重者可以反復(fù)輸血;但對血液來源,應(yīng)選葡萄糖磷酸脫氫酶快速篩查檢查,以避免發(fā)生第二次溶血。

2、腎上腺皮質(zhì)激素:主要是免疫抑制作用,爭取早期應(yīng)用,改善癥狀,減少中毒現(xiàn)象。

3、酸糾正:蠶豆病溶血時期,常有不同程度的酸中毒,嚴(yán)重者單純輸血無效,應(yīng)及時糾正,這是搶救重癥患者的關(guān)鍵措施。

4、補液:多飲水或輸入液體,以改善微循環(huán),維持有效血循環(huán),促進腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能,防止急性腎衰竭并發(fā)生其他的情況,注意維持電解質(zhì)平衡等。

總之,輕癥無危險性,若發(fā)生溶血危象、休克、急性腎功能衰竭時,如搶救不及時,可發(fā)生生命危險。

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