蠶豆病又叫紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏癥，主要是因為紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶顯著缺乏所致，屬于性染色體X連鎖不完全顯性遺傳性疾病。通常機體在進食新鮮蠶豆或者是蠶豆相關(guān)制品以后，或是接觸了蠶豆花粉，或服用某些藥物，又或是母親進食蠶豆后用母乳哺乳嬰幼兒，從而引起患者紅細胞破壞加速，在48小時內(nèi)突然發(fā)病，表現(xiàn)為急性血管內(nèi)溶血，臨床癥狀主要有寒戰(zhàn)、高熱、頭暈、厭食、惡心、嘔吐、疲乏等癥狀，繼而出現(xiàn)黃疸、尿液顏色加深、血紅蛋白尿，溶血嚴重者可以出現(xiàn)少尿、無尿，甚至酸中毒，可致昏迷、驚厥、休克、心功能不全和急性腎功能衰竭。
蠶豆病的發(fā)病機理是什么？為什么食用蠶豆或蠶豆相關(guān)制品后會發(fā)?。?/p>
蠶豆病是因為紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶顯著缺乏所致，葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）是一種存在于人體紅細胞內(nèi)，協(xié)助葡萄糖進行新陳代謝的酶，該酶缺乏則意味著紅細胞抵抗氧化的作用減弱，此時患者若食用蠶豆或身體接觸到具有氧化性的特定物質(zhì)，紅細胞就容易被破壞而發(fā)生急性溶血反應(yīng)。
研究發(fā)現(xiàn)，從蠶豆中提取出的蠶豆嘧啶葡糖苷（vicine）和伴蠶豆嘧啶核苷（covicine），發(fā)現(xiàn)均有抑制G-6-PD活性或減少缺乏G-6-PD紅細胞的GSH含量的作用，這類物質(zhì)若進入人體內(nèi)缺乏G-6-PD的紅細胞中，能使紅細胞中的還原型谷胱甘肽含量降低，令高鐵血紅蛋白濃度升高，產(chǎn)生氧化效果，從而使得紅細胞死亡，進而引發(fā)溶血性貧血，癥狀嚴重者如果不及時采取措施會危及患者的生命安全。
蠶豆病患者發(fā)生急性溶血癥狀時，患者首先要遠離誘發(fā)因素，并且及時就醫(yī)，根據(jù)其癥狀的嚴重程度給與相應(yīng)措施，比如積極的水化、堿化、利尿、輸血等相關(guān)治療，避免溶血發(fā)作導(dǎo)致急性心功能、腎功能的損害。
通常如果沒有誘發(fā)因素的情況下，蠶豆病患者則不發(fā)病，不發(fā)病時與正常人無區(qū)別。但是蠶豆病發(fā)病頗為繁雜，也并非所有的G-6-PD缺乏者在食用蠶豆后都發(fā)生溶血；曾經(jīng)發(fā)生蠶豆病者每年吃蠶豆，但不一定每年都發(fā)病；且發(fā)病者溶血和貧血的程度與所食蠶豆量的多少也并無平行關(guān)系。
總之，若經(jīng)診斷為紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏，當然需要禁食新鮮蠶豆或是蠶豆相關(guān)制品，也要避免接觸了蠶豆花粉，或服用某些藥物，比如抗瘧藥、磺胺類藥物、解熱鎮(zhèn)痛藥物、砜類藥物等等。蠶豆病患者的健康教育和日常生活中避免接觸誘發(fā)因素，對避免疾病發(fā)作和身體健康有著重要的作用。
