陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿即陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥可能是由于藥物因素、PNH突變、免疫系統(tǒng)失調(diào)、急性腎小球腎炎、血小板減少癥等原因?qū)е?，建議及時(shí)就醫(yī)，根據(jù)醫(yī)生的意見(jiàn)給予針對(duì)性的治療措施。
1、藥物因素：如果陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是由某種藥物引起的，首要的治療措施是停止使用觸發(fā)藥物。醫(yī)生會(huì)評(píng)估患者的藥物情況，并根據(jù)需要調(diào)整或更換藥物。
2、PNH突變：PNH突變是由于造血干細(xì)胞中的PIGA基因突變引起的，這個(gè)基因突變導(dǎo)致紅細(xì)胞表面的膜蛋白缺失，使得紅細(xì)胞容易受到免疫系統(tǒng)攻擊。目前較為有效的治療方法是使用藥物，患者可遵醫(yī)囑采用糖皮質(zhì)激素、依庫(kù)珠單抗、碳酸氫鈉、抗氧化藥物及抗凝藥物等，若出現(xiàn)激素耐藥、輸血依賴(lài)、骨髓衰竭伴反復(fù)血栓形成，可選擇異基因造血干細(xì)胞移植治療。
3、免疫系統(tǒng)失調(diào)：免疫系統(tǒng)的異?；钴S可能與免疫系統(tǒng)的自身免疫反應(yīng)有關(guān)，也會(huì)導(dǎo)致PNH的發(fā)生。免疫系統(tǒng)失調(diào)引起的陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥，治療的重點(diǎn)是調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)的功能，患者可遵醫(yī)囑使用免疫抑制劑，如環(huán)孢素、他克莫司、嗎替麥考酚酯、環(huán)磷酰胺等，以減少免疫系統(tǒng)對(duì)紅細(xì)胞的攻擊。
4、急性腎小球腎炎：急性腎小球腎炎導(dǎo)致腎小球?yàn)V過(guò)膜的炎癥和損傷，使其通透性增加，免疫反應(yīng)和炎癥細(xì)胞釋放的物質(zhì)可能導(dǎo)致紅細(xì)胞的破裂和溶解，這種免疫反應(yīng)也可能會(huì)導(dǎo)致陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥。治療的重點(diǎn)是控制急性腎小球腎炎的病情，患者可遵醫(yī)囑采用ARB類(lèi)藥物聯(lián)合ACEI藥物，如厄貝沙坦片、馬來(lái)酸依那普利片、鹽酸貝那普利片等，降低尿液中血紅蛋白濃度，起到保護(hù)腎功能的作用。
5、血小板減少癥：血小板減少癥患者存在凝血功能異常和免疫異常反應(yīng)，免疫系統(tǒng)攻擊血小板或骨髓中的造血細(xì)胞，會(huì)導(dǎo)致血小板減少。其免疫異常反應(yīng)可能與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥的發(fā)生有關(guān)。這種情況的治療的重點(diǎn)是針對(duì)血小板減少癥進(jìn)行治療，包括輸注血小板、骨髓移植等治療措施。
此外，還有可能是骨髓衰竭等原因?qū)е碌脑撉闆r。建議患者及時(shí)就醫(yī)，在醫(yī)生指導(dǎo)在給予相應(yīng)的治療措施。同時(shí)需保持積極樂(lè)觀的心態(tài)，注意休息。
