蠶豆病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏癥，由于葡萄糖六磷酸脫氫酶缺乏導(dǎo)致的溶血性疾病，屬于一種伴性染色體不完全顯性遺傳疾病。葡萄糖6磷酸脫氫酶是紅細(xì)胞內(nèi)的酶，當(dāng)這種酶缺少時(shí)，紅細(xì)胞抗氧化能力就會(huì)變差；當(dāng)患者服用氧化劑或者蠶豆時(shí)，就會(huì)出現(xiàn)溶血癥狀，會(huì)出現(xiàn)血紅蛋白尿、黃疸、貧血等癥狀，當(dāng)溶血嚴(yán)重時(shí)，還會(huì)出現(xiàn)急性腎功能衰竭、休克等癥狀，嚴(yán)重時(shí)還會(huì)引起患者死亡。
該疾病目前是不能治愈的，但是可以改善和預(yù)防，其無(wú)誘因不發(fā)病時(shí)，和正常的人沒(méi)有區(qū)別，也無(wú)需特殊處理，即不需要治療；所以蠶豆病的防治關(guān)鍵在于預(yù)防。
而如何避免蠶豆病不發(fā)?。烤托枰谄綍r(shí)避免食用蠶豆及蠶豆相關(guān)制品，以及避免接觸氧化性藥物等方面進(jìn)行注意和預(yù)防。
一、禁食蠶豆或蠶豆生加工品，避免前往蠶豆開(kāi)花、結(jié)果或收獲季節(jié)去蠶豆地。
二、禁止使用含萘的臭丸、樟腦丸放入衣柜驅(qū)蟲(chóng)。
三、禁止使用的藥物：乙酰苯胺、美藍(lán)、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、撲瘧母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺藍(lán)、SMZ、TNT等。
四、慎用的藥物：撲熱息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、維生素C、維生素K、氯霉素、鏈霉素、異煙肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺異惡唑、氯喹、秋水仙堿、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英鈉、普魯卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎寧、SM、TMP、優(yōu)降糖等。
五、感染性誘因：病毒性肝炎、流感、肺炎、傷寒、腮腺炎等，當(dāng)有上述疾病，需及時(shí)進(jìn)行規(guī)范化治療，以免誘發(fā)蠶豆病的發(fā)作。
六、凡感染后或接觸/服用以上食物或藥物數(shù)小時(shí)或數(shù)天內(nèi)，出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛、嘔吐、面黃或蒼白、尿呈黃褐色或暗紅色等癥狀，屬急性溶血反應(yīng)，應(yīng)立即到醫(yī)院急診科就診。
蠶豆病是一種急性的溶血性貧血病，發(fā)作時(shí)的急救措施主要有以下幾點(diǎn)：
1、必要時(shí)采取輸血：蠶豆病患者發(fā)生溶血常常急速大量，貧血嚴(yán)重者需要輸血或濃縮紅細(xì)胞是較為有效的治療措施，有利于補(bǔ)充血容量，糾正貧血，提供血小板及凝血因子，防止低血容量休克。
2、輸氧：輸送氧氣可以利于糾正由于缺氧導(dǎo)致的低氧血癥，可以加速血紅蛋白和毒素的分離。
3、應(yīng)用糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素可以幫助穩(wěn)定細(xì)胞膜，阻止溶血的繼續(xù)進(jìn)行。
4、對(duì)癥處理：如果有休克、腎衰、高熱等情況，應(yīng)立即處理。
5、以上步驟結(jié)束之后，還要密切觀(guān)察患兒的生命體征變化，及時(shí)的進(jìn)行飲食和護(hù)理其服藥，保證其生命的安全。鼓勵(lì)高蛋白、低脂肪、高碳水化合物的飲食。口服藥物主要是鐵劑，因鐵劑刺激胃腸道，應(yīng)在飯后服，服鐵劑期間禁飲茶，不宜進(jìn)食大量牛奶，以免影響鐵劑的吸收。
