蠶豆病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的一種臨床類型，它的輕重程度與葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性下降的程度密切相關(guān)。
蠶豆病多是因?yàn)槭秤眯Q豆或其制品而發(fā)病，或是使用氧化性藥物，如抗瘧疾藥物、磺胺類藥物、解熱鎮(zhèn)痛類藥物、砜類藥物、維生素K類等也會(huì)誘發(fā)該疾病發(fā)作。疾病發(fā)作時(shí)可出現(xiàn)頭暈、惡心、嘔吐、疲乏等癥狀，繼而出現(xiàn)黃疸、血紅蛋白尿，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)少尿、無尿等表現(xiàn)，甚至引發(fā)多個(gè)臟器衰竭致死，急性發(fā)病時(shí)兇險(xiǎn)，需要及時(shí)到急診救治，如果搶救不及時(shí)，部分患者在發(fā)病后1-2天死亡，因此發(fā)現(xiàn)癥狀需立即到醫(yī)院就診，否則會(huì)危害身體健康，危急生命。
G-6-PD缺乏癥遵從X連鎖不完全顯性遺傳模式，即突變基因在X染色體上。
G-6-PD是催化磷酸戊糖途徑的關(guān)鍵酶，它催化葡萄糖-6磷酸轉(zhuǎn)化為葡萄糖酸-6磷酸內(nèi)酯。在這個(gè)反應(yīng)過程中伴隨著NADP?的減少和NADPH的生成，NADPH是體內(nèi)許多合成代謝的供氫體，可以維持過氧化氫酶（catalase,CAT）的活性、谷胱甘肽的還原狀態(tài)（GSH）以保護(hù)細(xì)胞及細(xì)胞膜免受氧化劑的損害。
而蠶豆中含有多巴、多巴胺、蠶豆嘧啶類、異脲咪等類型氧化劑物質(zhì)，當(dāng)病人進(jìn)食蠶豆、蠶豆制品后即可受到氧化物侵害，而病人體內(nèi)G-6-PD缺乏，導(dǎo)致NADPH生成不足，CAT及GSH減少，造成紅細(xì)胞膜發(fā)生氧化損傷而致溶血。另外，一些氧化性藥物也會(huì)引起溶血，如抗瘧疾藥物、磺胺類藥物、解熱鎮(zhèn)痛類藥物、砜類藥物、維生素K類以及奈（樟腦丸）等。
研究表明，G-6-PD是由2個(gè)不同的遺傳基因控制，只有當(dāng)2個(gè)遺傳基因均異常并同時(shí)存在時(shí)，進(jìn)食蠶豆才可能發(fā)病。另外，酸性磷酸酶、超氧化物歧化酶、GSH、過氧化物酶和CAT等酶活性的改變，以及葡萄糖醛酸的代謝等導(dǎo)常，以及個(gè)體對(duì)蠶豆的消化、吸收、排泄等方面的差異，可能與蠶豆病的發(fā)生相關(guān)。然而，是否還有其他因素協(xié)同作用導(dǎo)致蠶豆病發(fā)病，尚有待進(jìn)一步研究。
首先要加深蠶豆病的認(rèn)識(shí)、提高防治水平、降低病死率以及縮短治愈的時(shí)間。蠶豆病若能夠規(guī)避疾病發(fā)作風(fēng)險(xiǎn)和規(guī)范治療，其壽命和正常人是一樣的。
在疾病的預(yù)防和治療方面，要去除誘因、輸血、激素治療、補(bǔ)液、糾酸、調(diào)整水和電解質(zhì)的平衡及堿化尿液等治療手段非常有效。除了進(jìn)行有針對(duì)性的治療外，還需要在掌握患者具體情況的基礎(chǔ)上給予針對(duì)性的綜合護(hù)理。比如，將禁用的食物及藥物名稱制成便攜卡片，在日常生活中禁止食用蠶豆、蠶豆制品以及某些氧化性藥物等，避免接觸蠶豆花粉或去蠶豆種植區(qū)。
