大顆粒淋巴細(xì)胞白血?。↙GLL）是一種罕見(jiàn)、惰性的淋巴瘤，中位發(fā)病年齡為60歲，無(wú)性別傾向，其特征是外周血和骨髓中T或NK大顆粒腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)、脾腫大和血細(xì)胞減少，最常見(jiàn)的是中性粒細(xì)胞減少及貧血
臨床癥狀
LGLL的癥狀多種多樣，包括腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)臟器導(dǎo)致的癥狀，此外，有約40%的患者可有伴隨疾病：
血細(xì)胞減少：中性粒細(xì)胞減少（反復(fù)感染，主要發(fā)生在皮膚、口腔和呼吸道）、貧血（乏力、心悸、食欲減退）、血小板減少（出血）
肝脾淋巴結(jié)腫大
B癥狀：包括發(fā)熱、盜汗和體重減輕
伴隨疾病：
○自身免疫性疾?。侯?a href="http://www.privacy-guarder.com/tags/kedol0md7x.html" class="match_link">風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、自身免疫性血細(xì)胞減少（溶血性貧血、免疫性血小板減少）等
○其他血液疾?。杭兗t細(xì)胞再生障礙性貧血（PRCA）、B細(xì)胞淋巴瘤、骨髓增生異常綜合征等
○其他惡性腫瘤
○器官移植或造血干細(xì)胞移植后
○病毒感染后
生存期
LGLL是一種惰性的疾病，大部分患者最終產(chǎn)生臨床癥狀而需要開(kāi)始治療。總的來(lái)說(shuō)，LGLL患者10年生存率約為70%，以下是一些影響生存期的因素：
疾病類型：NK大顆粒淋巴細(xì)胞白血病通常較T細(xì)胞大顆粒淋巴細(xì)胞白血病更惰性。
危險(xiǎn)因素：PLT減少、合并PRCA、脾大、既往治療線數(shù)、年齡等
治療選擇：免疫抑制劑、靶向治療、化療等
并發(fā)癥：嚴(yán)重感染、輸血依賴性貧血、重要臟器出血等
隨訪
定期監(jiān)控：開(kāi)始治療后，第1年每4個(gè)月根據(jù)病史、體格檢查、全血細(xì)胞計(jì)數(shù)等評(píng)估療效，以后每3-6隨訪1次
