腎母細(xì)胞瘤\">1，腎母細(xì)胞瘤

您好：　　腎母細(xì)胞瘤多表現(xiàn)為單個(gè)實(shí)性腫物，體積常較大，邊界清楚，可有假包膜形成。少數(shù)病例為雙側(cè)和多灶性。腫瘤質(zhì)軟，切面魚肉狀，灰白或灰紅色，可有灶狀出血、壞死或囊性變，有的可見少量骨或軟骨。腎母細(xì)胞瘤的保養(yǎng)必須落實(shí)到生活中，腎母細(xì)胞瘤的早期癥狀并不明顯，因此保養(yǎng)與預(yù)防尤其重要?！　☆A(yù)防腎母細(xì)胞瘤要注意什么　　1、盡可能在腎臟腫瘤長(zhǎng)大前發(fā)現(xiàn)并消滅它。發(fā)現(xiàn)越早，療效越好。應(yīng)該接受每年1次的腎臟B超檢查?！　?、腎細(xì)胞腫瘤目前已成為男性十大腫瘤之一?！　?、抓住腎癌治療的最佳時(shí)機(jī)很重要。早期腎癌在接受規(guī)范化的根治手術(shù)治療后，90%左右能治愈?！　?、發(fā)生于成年人的最常見腎臟腫瘤是腎細(xì)胞腫瘤，它們大多來自于腎小管的上皮細(xì)胞。而發(fā)生于兒童的最常見腎臟腫瘤是腎母細(xì)胞腫瘤。腎母細(xì)胞瘤-治療 在治療前，對(duì)于腫瘤的特異性和預(yù)后因素應(yīng)有充分的了解，根據(jù)具體病例制訂合適的治療方案，才能使治療效果提高。在治療過程中，更要防止有害無益的過度治療。在主要治療結(jié)束之后，定期隨訪是非常重要的。 采用手術(shù)配合化療及放療的綜合療法，已是公認(rèn)的治療方法。但如何組合和應(yīng)用劑量以及療程，使達(dá)到危害最小而療效最高的目的，是值得深入研究的。 腎切除是治療的主要手段，術(shù)時(shí)常有少量失血。對(duì)于巨大腫瘤，特別是下腔靜脈被包纏者，可遭遇大出血的危險(xiǎn)。因此，術(shù)前準(zhǔn)備要有中心靜脈插管和監(jiān)測(cè)，必要時(shí)可快速補(bǔ)充血容量。橈動(dòng)脈插管和監(jiān)測(cè)，可及時(shí)作血?dú)夥治?，術(shù)時(shí)置導(dǎo)尿管和術(shù)后尿量監(jiān)測(cè)。 瘤體較脆易破裂，所以腹部切口必須有廣大的顯露，使其易于顯露腎靜脈探查其他部位的腫瘤病灶。最好的進(jìn)路是橫切口，從第12肋骨的腋前線到達(dá)對(duì)側(cè)緣。切除巨大腫瘤時(shí)，可能要加作胸部延長(zhǎng)切口，使手術(shù)較為容易且安全。要求過細(xì)地探查腹腔，可能有淋巴結(jié)和/或肝轉(zhuǎn)移，對(duì)于可疑的淋巴結(jié)要作活檢，并用金屬夾作好標(biāo)記。對(duì)側(cè)腎臟要仔細(xì)的檢視和觸捫。外科醫(yī)師的使命是清除所有腫瘤組織,需要作廣泛的淋巴解剖,或者切除被腫瘤浸潤的鄰近組織,如胃、腸、肝。要仔細(xì)地觸捫腎靜脈，保證在瘤栓的遠(yuǎn)端結(jié)扎靜脈。如若瘤栓延伸至下腔靜脈，應(yīng)切開靜脈去除瘤栓。瘤栓擴(kuò)展至右心房，則要借助體外循環(huán)才能成功的達(dá)到目的。 傳統(tǒng)要求手術(shù)時(shí)早期結(jié)扎腎靜脈，認(rèn)為可以減少肺瘤栓的危險(xiǎn)性。然而，根據(jù)各方資料，靜脈結(jié)扎的時(shí)機(jī)，并不影響預(yù)后，結(jié)扎腎靜脈先于結(jié)扎腎動(dòng)脈，則流出阻斷先于流于阻斷，結(jié)果是瘤體充血腫脹，增加脆性，腎周腫瘤靜脈破裂。所以技術(shù)上可行時(shí)，應(yīng)早期阻斷動(dòng)脈，使瘤體縮小和減少脆性，便于操作。當(dāng)腫瘤巨大時(shí)，不可能先顯露腎靜脈，要等待四周游離后，從側(cè)面到達(dá)腎門，如經(jīng)胸腹聯(lián)合切口，則較為便利。 當(dāng)遇到少見的病例，腫瘤巨大和/或病人情況太差時(shí)，為了使術(shù)前瘤體縮小，便于切除時(shí)簡(jiǎn)易安全，可應(yīng)用一療程長(zhǎng)春新堿或放療或腎動(dòng)脈栓塞。但使用術(shù)前治療方案前，其生存率并不改善，況且術(shù)前治療有以下缺點(diǎn)：①甚至是小劑量化療，亦可破壞腫瘤的組織結(jié)構(gòu)，從而不能進(jìn)行分期，結(jié)果是給予不適當(dāng)?shù)闹委煼桨?。②可以發(fā)生誤診。某些腹部腫塊病例，剖腹證明不是腎母細(xì)胞瘤。③嬰兒的ⅰ期腫瘤，接受不適當(dāng)?shù)男g(shù)前治療。 結(jié)合腫瘤的分期與組織病理學(xué)分類，可采用下列具體方案。 （一）預(yù)后好的組織結(jié)構(gòu)ⅰ期　瘤腎切除術(shù)，化療（長(zhǎng)春新堿+放線菌素d），療程10周或6個(gè)月，不作放療。ⅱ期　手術(shù)，化療（長(zhǎng)春新堿+放線菌素d+阿霉素），療程15個(gè)月，不作放療或放療20gy。ⅲ期　手術(shù)，化療同ⅱ期，放療10gy或20gy。ⅳ期　手術(shù)，3藥化療同ⅱ期和ⅲ期，或加用環(huán)磷酰胺為4藥化療，放療20gy。 （二）預(yù)后差的組織結(jié)構(gòu) 任何分期　瘤腎切除術(shù)，3藥和4藥化療，放療劑量按年齡增至40gy。 1.化療藥物?、俜啪€菌素d15μg/（kg·d），連續(xù)5天，第6周和3個(gè)月時(shí)重復(fù)，此后，每3個(gè)月為一療程。②長(zhǎng)春新堿1.5mg/m2,每周1次，8～10周為一療程。③阿霉素40mg/m2，分2～3天靜注，每4周1次，總量300～400mg/m2。④環(huán)磷酰胺10mg/(kg·d)，連續(xù)3天，以后，每6周為一療程。 2.放射療法　在術(shù)后48～72小時(shí)進(jìn)行，不宜晚于10天。 雙側(cè)腫留的治療：根據(jù)個(gè)別病例選擇最佳方案，目的是保留更多有功能的腎組織，將大的腫留作腎切除；另一側(cè)作活檢或部分切除，術(shù)后化療和放療。同時(shí)發(fā)生的雙側(cè)腫瘤，時(shí)常是預(yù)后好的組織類型，傾向應(yīng)用較保守的方法。對(duì)于預(yù)后差的組織結(jié)構(gòu)，要加強(qiáng)治療計(jì)劃。 轉(zhuǎn)移腫瘤的治療：目前認(rèn)為應(yīng)用化療為第一線，外科手術(shù)為第二線。例如肺轉(zhuǎn)移的治療，先化療，以后再切除殘留病灶，但外科切除轉(zhuǎn)移瘤要在加強(qiáng)化療之后進(jìn)行。

2，腎母細(xì)胞瘤和哪些因素有關(guān)

1、發(fā)育異常從胚胎學(xué)上來說，持續(xù)存在的后腎胚基未能分化為腎小球及腎小管并呈不正常的增殖、發(fā)育異常而發(fā)展為腎母細(xì)胞瘤。腎母細(xì)胞瘤可以遺傳的形式或非遺傳的形式出現(xiàn)。2、遺傳因素：若屬于遺傳形式，則腫瘤發(fā)生得更早，更易為雙側(cè)性及多中心形式。所有雙側(cè)性腎母細(xì)胞瘤及15%～20%單側(cè)病變與遺傳有關(guān)，但Belasc0等的病因復(fù)習(xí)中，遺傳因素并不重要，僅1%～2%的患者有家族史。腎母細(xì)胞瘤的病理變化腎母細(xì)胞瘤多表現(xiàn)為單個(gè)實(shí)性腫物，體積常較大，邊界清楚，可有假包膜形成。少數(shù)病例為雙側(cè)和多灶性。腫瘤質(zhì)軟，切面魚肉狀，灰白或灰紅色，可有灶狀出血、壞死或囊性變，有的可見少量骨或軟骨。組織學(xué)特征是具有幼稚的腎小球或腎小管樣結(jié)構(gòu)。細(xì)胞成分包括間葉組織的細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞和幼稚細(xì)胞三種。上皮樣細(xì)胞體積小，圓形、多邊或立方形，可形成小管或小球樣結(jié)構(gòu)，并可出現(xiàn)鱗狀上皮分化。間葉細(xì)胞多為纖維性或粘液性，細(xì)胞較小，梭形或星狀，可出現(xiàn)橫紋肌、軟骨、骨或脂肪等分化。胚基幼稚細(xì)胞為小圓形或卵圓形原始細(xì)胞，胞質(zhì)少。針對(duì)病因，腎母細(xì)胞瘤主要有以下臨床表現(xiàn)：1、腹部腫塊早期無癥狀，腹部腫物常為首發(fā)癥狀，約占90%以上，多在為患兒洗澡時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。典型的癥狀是：虛弱嬰幼兒腹部有大腫塊羅漢肚。腫塊質(zhì)地堅(jiān)硬，表面可有結(jié)節(jié)，無明顯壓痛，晚期腫塊固定不動(dòng)。2、腰痛或腹痛約1/3病例有腰部或腹部疼痛，可表現(xiàn)為局部不適甚或絞痛，可能因腫瘤內(nèi)出血所致。如急性疼痛伴有發(fā)熱、腹部腫物、貧血、高血壓，常為腫瘤腎包膜下出血。腫瘤腹腔內(nèi)破裂可表現(xiàn)為急腹癥。3、血尿不常見，可在病程晚期出現(xiàn)。一般肉眼不能發(fā)現(xiàn)，但75%癥例可有鏡下血尿。4、消瘦和貧血面容和不規(guī)則發(fā)熱。5、高血壓見于成年患者及部分病兒。主要因腎組織受壓，腎素分泌過多所致。6、先天性虹膜缺乏發(fā)生率約為1.4%，又稱為無虹膜-腎母細(xì)胞瘤綜合征。7、其他癥狀消化道可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹脹等梗阻癥狀；或有下肢水腫、腹水及精索靜脈曲張，系腫瘤壓迫下腔靜脈所致。腎母細(xì)胞瘤-治療 在治療前，對(duì)于腫瘤的特異性和預(yù)后因素應(yīng)有充分的了解，根據(jù)具體病例制訂合適的治療方案，才能使治療效果提高。在治療過程中，更要防止有害無益的過度治療。在主要治療結(jié)束之后，定期隨訪是非常重要的。 采用手術(shù)配合化療及放療的綜合療法，已是公認(rèn)的治療方法。但如何組合和應(yīng)用劑量以及療程，使達(dá)到危害最小而療效最高的目的，是值得深入研究的。 腎切除是治療的主要手段，術(shù)時(shí)常有少量失血。對(duì)于巨大腫瘤，特別是下腔靜脈被包纏者，可遭遇大出血的危險(xiǎn)。因此，術(shù)前準(zhǔn)備要有中心靜脈插管和監(jiān)測(cè)，必要時(shí)可快速補(bǔ)充血容量。橈動(dòng)脈插管和監(jiān)測(cè)，可及時(shí)作血?dú)夥治觯g(shù)時(shí)置導(dǎo)尿管和術(shù)后尿量監(jiān)測(cè)。 瘤體較脆易破裂，所以腹部切口必須有廣大的顯露，使其易于顯露腎靜脈探查其他部位的腫瘤病灶。最好的進(jìn)路是橫切口，從第12肋骨的腋前線到達(dá)對(duì)側(cè)緣。切除巨大腫瘤時(shí)，可能要加作胸部延長(zhǎng)切口，使手術(shù)較為容易且安全。要求過細(xì)地探查腹腔，可能有淋巴結(jié)和/或肝轉(zhuǎn)移，對(duì)于可疑的淋巴結(jié)要作活檢，并用金屬夾作好標(biāo)記。對(duì)側(cè)腎臟要仔細(xì)的檢視和觸捫。外科醫(yī)師的使命是清除所有腫瘤組織,需要作廣泛的淋巴解剖,或者切除被腫瘤浸潤的鄰近組織,如胃、腸、肝。要仔細(xì)地觸捫腎靜脈，保證在瘤栓的遠(yuǎn)端結(jié)扎靜脈。如若瘤栓延伸至下腔靜脈，應(yīng)切開靜脈去除瘤栓。瘤栓擴(kuò)展至右心房，則要借助體外循環(huán)才能成功的達(dá)到目的。 傳統(tǒng)要求手術(shù)時(shí)早期結(jié)扎腎靜脈，認(rèn)為可以減少肺瘤栓的危險(xiǎn)性。然而，根據(jù)各方資料，靜脈結(jié)扎的時(shí)機(jī)，并不影響預(yù)后，結(jié)扎腎靜脈先于結(jié)扎腎動(dòng)脈，則流出阻斷先于流于阻斷，結(jié)果是瘤體充血腫脹，增加脆性，腎周腫瘤靜脈破裂。所以技術(shù)上可行時(shí)，應(yīng)早期阻斷動(dòng)脈，使瘤體縮小和減少脆性，便于操作。當(dāng)腫瘤巨大時(shí)，不可能先顯露腎靜脈，要等待四周游離后，從側(cè)面到達(dá)腎門，如經(jīng)胸腹聯(lián)合切口，則較為便利。 當(dāng)遇到少見的病例，腫瘤巨大和/或病人情況太差時(shí)，為了使術(shù)前瘤體縮小，便于切除時(shí)簡(jiǎn)易安全，可應(yīng)用一療程長(zhǎng)春新堿或放療或腎動(dòng)脈栓塞。但使用術(shù)前治療方案前，其生存率并不改善，況且術(shù)前治療有以下缺點(diǎn)：①甚至是小劑量化療，亦可破壞腫瘤的組織結(jié)構(gòu)，從而不能進(jìn)行分期，結(jié)果是給予不適當(dāng)?shù)闹委煼桨?。②可以發(fā)生誤診。某些腹部腫塊病例，剖腹證明不是腎母細(xì)胞瘤。③嬰兒的ⅰ期腫瘤，接受不適當(dāng)?shù)男g(shù)前治療。 結(jié)合腫瘤的分期與組織病理學(xué)分類，可采用下列具體方案。 （一）預(yù)后好的組織結(jié)構(gòu)ⅰ期　瘤腎切除術(shù)，化療（長(zhǎng)春新堿+放線菌素d），療程10周或6個(gè)月，不作放療。ⅱ期　手術(shù)，化療（長(zhǎng)春新堿+放線菌素d+阿霉素），療程15個(gè)月，不作放療或放療20gy。ⅲ期　手術(shù)，化療同ⅱ期，放療10gy或20gy。ⅳ期　手術(shù)，3藥化療同ⅱ期和ⅲ期，或加用環(huán)磷酰胺為4藥化療，放療20gy。 （二）預(yù)后差的組織結(jié)構(gòu) 任何分期　瘤腎切除術(shù)，3藥和4藥化療，放療劑量按年齡增至40gy。 1.化療藥物?、俜啪€菌素d15μg/（kg·d），連續(xù)5天，第6周和3個(gè)月時(shí)重復(fù)，此后，每3個(gè)月為一療程。②長(zhǎng)春新堿1.5mg/m2,每周1次，8～10周為一療程。③阿霉素40mg/m2，分2～3天靜注，每4周1次，總量300～400mg/m2。④環(huán)磷酰胺10mg/(kg·d)，連續(xù)3天，以后，每6周為一療程。 2.放射療法　在術(shù)后48～72小時(shí)進(jìn)行，不宜晚于10天。 雙側(cè)腫留的治療：根據(jù)個(gè)別病例選擇最佳方案，目的是保留更多有功能的腎組織，將大的腫留作腎切除；另一側(cè)作活檢或部分切除，術(shù)后化療和放療。同時(shí)發(fā)生的雙側(cè)腫瘤，時(shí)常是預(yù)后好的組織類型，傾向應(yīng)用較保守的方法。對(duì)于預(yù)后差的組織結(jié)構(gòu)，要加強(qiáng)治療計(jì)劃。 轉(zhuǎn)移腫瘤的治療：目前認(rèn)為應(yīng)用化療為第一線，外科手術(shù)為第二線。例如肺轉(zhuǎn)移的治療，先化療，以后再切除殘留病灶，但外科切除轉(zhuǎn)移瘤要在加強(qiáng)化療之后進(jìn)行。