蠶豆病即紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏癥，是由于紅細(xì)胞內(nèi)先天缺乏G-6-PD的遺傳性疾病，全球約有4億人患有該病，其中5歲以下兒童占有大多數(shù)。該病發(fā)病急，病情兇猛，若認(rèn)識(shí)不足，將極大威脅患兒生命安全，發(fā)生嚴(yán)重后果。
蠶豆病患者發(fā)生溶血反應(yīng)時(shí)的表現(xiàn)，通常是進(jìn)食新鮮蠶豆后（或蠶豆相關(guān)制品，或接觸蠶豆花粉，或是接觸過氧化藥物等）突然發(fā)生嚴(yán)重的急性溶血性貧血，大多發(fā)病較為迅速，在進(jìn)食新鮮蠶豆后1～2天內(nèi)發(fā)生急性溶血反應(yīng)，最短者僅2小時(shí)，最長(zhǎng)者可相隔9天。
葡萄糖-6磷酸脫氫酶（G-6-PD）作用是保護(hù)紅細(xì)胞，紅細(xì)胞攜帶氧氣到身體各部分。葡萄糖-6磷酸脫氫酶（G-6-PD）是一種幫助紅細(xì)胞正常運(yùn)轉(zhuǎn)的酶，它也幫助人體在發(fā)熱或服用某些藥物時(shí)，保護(hù)紅細(xì)胞抵抗”不良”物質(zhì)的破壞。如果一個(gè)人沒有足夠的葡萄糖-6磷酸脫氫酶（G-6-PD），當(dāng)其發(fā)燒或服用某些藥物時(shí)，體內(nèi)的一些紅血細(xì)胞可能被破壞，引起破裂，紅細(xì)胞的破裂稱為溶血；而如果發(fā)生這種情況，人體可能因缺少足夠紅細(xì)胞而出現(xiàn)貧血。具體表現(xiàn)如下：
面色蒼白，頭暈、頭痛，乏力、易疲勞，厭食，惡心嘔吐，腹痛、畏寒、發(fā)熱等；還有可能出現(xiàn)心跳快速、呼吸急促、氣短，黃疸（皮膚和鞏膜輕度發(fā)黃），并且出現(xiàn)尿色加深，有的呈醬色或如濃茶色，嚴(yán)重的還可以出現(xiàn)重度貧血、嗜睡、驚厥、昏迷、脈搏細(xì)速、血壓下降、神志遲鈍或煩躁不安，少尿或是閉尿，肝脾腫大，急性循環(huán)衰竭和急性腎功能衰竭等表現(xiàn)，如果不及時(shí)糾正，可以致死。
蠶豆病發(fā)生急性溶血反應(yīng)時(shí)，檢查可見血紅蛋白迅速下降，最低者可達(dá)30g／L以下，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)反應(yīng)性增高，外周血液中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞，血清間接膽紅素升高，尿膽原陽性；若有急性腎功能衰竭者，血清尿素氮、肌酐增高；進(jìn)一步檢查可能發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞缺乏G-6-PD。
目前已經(jīng)證實(shí)G-6-PD的基因突變是G-6-PD缺乏癥的原因，然而，并非G-6-PD缺乏者進(jìn)食蠶豆就發(fā)病，病情的輕重與食用蠶豆量無關(guān)，故該病的發(fā)病機(jī)制尚有待進(jìn)一步研究。臨床治療方面需去除誘因、輸血、激素治療、補(bǔ)液、糾酸、調(diào)整水和電解質(zhì)的平衡及堿化尿液等治療手段。當(dāng)明確診斷為G-6-PD缺乏者，日常生活中應(yīng)避免進(jìn)食蠶豆及其相關(guān)制品，避免接觸蠶豆花等。
